為什麼會罹患神經內分泌腫瘤，目前仍不確定原因，不過下列因素會造成罹患神經內分泌腫瘤風險提高：
1.年齡：通常好發年齡40~60 歲。
2.性別：女性比男性多。
3.種族：黑人發生比例較高。
4.家族史：與遺傳有關的多發內分泌腫瘤，分為第一型及第二型。
- 第一型(MEN1): 影響腺體包括腦下腺、副甲狀腺、胰臟等。<<點我了解更多
- 第二型: 影響腺體包括甲狀腺、副甲狀腺、腎上腺等。
5.免疫功能抑制：人類免疫不全 (HIV)或愛滋病人由於免疫系統降低，所以有較高風險。
6.砷：長期暴露在砷的環境中，可能會增加罹患風險。