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蘋果盛世賈伯斯卻無緣見到?! 原來都是因它….
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    蘋果手機慶祝上市10週年，推出號稱地表最強手機的全新iPhone X，創辦人賈伯斯卻來不及看到自己一手創立的蘋果盛世，罪魁禍首就是胰臟的神經內分泌腫瘤（Neuro-Endocrine Tumor, NET）。醫師表示，胰臟的神經內分泌瘤並非傳統胰臟癌(腺癌)，NET生長速度較和緩，如能早期發現治療，患者多數都可以有很好的預後，還可能活很久。
     
    「如果是胰臟癌，賈伯斯不可能活那麼久。」林口長庚醫院腫瘤科助理教授級主治醫師謝佳訓說，賈伯斯2003年確診，2004年腫瘤轉移肝臟，2011年病逝，如果是胰臟癌很難活那麼久。他強調不是長在胰臟的腫瘤都叫胰臟癌，基本上，胰臟腫瘤可分兩類，一種是長在上皮細胞的傳統胰臟癌(腺癌)，另一種是管內分泌腫瘤、也就是發生在胰臟的神經內分泌腫瘤，兩者的預後及治療都有明顯差異。
     
    謝佳訓醫師解釋，傳統胰臟癌較惡性、對細胞的侵犯性高，患者必須動大刀，且術後還需放療及化療，預後較差。不過，神經內分泌腫瘤的細胞生長速度慢，根據位置有時候小手術即可根治，視病情程度術後或許不需放化療，若切片確診有「細胞表面受體過度增生(SSTR)」，就能採取較輕鬆的荷爾蒙治療，有效緩解症狀及改善生活品質。
     
    人體有廣泛的神經內分泌系統，如果腫瘤細胞源自於這些神經內分泌系統，即稱為神經內分泌腫瘤，通常最常出現的部位是腸道及胰臟，約佔整體患者五成，其他部位還包括甲狀腺、食道、肺臟、胸腺、肝臟等，根據腫瘤細胞的出現位置會產生不同的內分泌異常現象。例如胰臟的胰島素瘤會造成胰島素分泌異常，患者易有低血糖症狀；胃的某些神經內分泌瘤容易引起胃泌素分泌異常，恐致胃潰瘍症狀反覆出現，這些功能性症狀讓不少患者相當苦惱，如未對對症下藥抑制荷爾蒙分泌，即使服用一般胃藥或血糖控制藥物，症狀仍會持續發作。
     
    一名30多歲男子，經常胃潰瘍發作大出血，嚴重到每年需住院4、5天治療，整個人看起來營養不良瘦弱，精神狀況也不佳，曾做過胃鏡的十二指腸檢查都無發現異常，但胃潰瘍出血反覆發生。謝佳訓醫師懷疑是腸道的神經內分泌瘤引起，他除了幫男子安排「血清CgA嗜鉻粒蛋白」以及胃泌素檢測發現濃度升高，人體臨床試驗的Ga68影像檢查異常，後來再安排小腸鏡檢查，果然在小腸第三段發現腫瘤，證實男子罹患小腸的神經內分泌腫瘤，經過荷爾蒙治療，困擾多年的胃潰瘍問題終獲改善。
     
    另名60歲婦人，9年前發現肝臟有2、3顆腫瘤，因擔心肝腫瘤切片容易出血，醫師直接為婦人診斷為肝癌，但這些年來腫瘤不斷復發，並合併胸悶腹瀉症狀，婦人到處求診仍被當作肝癌治療。「肝癌一般的存活率不會長達8、9年。」謝佳訓醫師說，婦人除了肝腫瘤還合併其他腸道症狀，他安排對方做切片診斷，證實是肝臟轉移性的神經內分泌瘤，原發部位確定為胰臟，在給予荷爾蒙治療藥物，婦人病情才獲得控制。
    「治療3個月症狀沒緩解就要懷疑可能是神經內分泌瘤。」謝佳訓說，臨床常見4大功能性症狀包括腹痛腹瀉、低血糖與盜汗、熱潮紅、體重驟降等，如果症狀持續超過3個月以上，建議做血清CgA檢查，若發現CgA濃度升高，可進行電腦斷層及病理切片檢查。一旦確診神經內分泌腫瘤需接受SSTR檢測，了解細胞膜上的「體抑素接受器(SST)」是否有異常增生情形，進一步使用荷爾蒙抑制劑，就能大幅改善功能性惱人症狀。
     
    謝佳訓醫師強調，神經內分腫瘤的生長速度雖緩慢，但無論是有症狀的功能性或無症狀的非功能性NET，所有神經內分泌腫瘤都是惡性的，未來都有轉移風險，因此民眾務必掌握4321口訣，亦即4大症狀、3個月未改善，2(惡)性程度及1(一)定就醫原則，就能駕馭神經內分泌腫瘤的賈伯斯病。
     
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